特發性肺纖維化無明確病因，疾病發展到晚期，由於缺氧、肺結構破壞，可以導致繼發性肺動脈高壓。所謂繼發性肺動脈高壓指病因明確，與肺部病變、缺氧等因素有關。但特發性肺纖維化不會導致特發性肺動脈高壓，特發性肺動脈高壓多無明確病因，因此兩者之間沒有直接關係。