臨床上患者肺部血管畸形是否嚴重取決於血管畸形部位及畸形程度，如果畸形部位不重要且同時範圍較小，畸形病變影響較輕。

如果畸形部位較重要，且同時範圍較大，例如出現動靜脈分流，即無氧合血液直接通過畸形進入到肺靜脈，此時患者可出現明顯呼吸困難。所以，肺主動脈肺血管畸形是否嚴重需，要參考多種因素後才能明確。