肺動脈高壓可以是獨立的疾病，也可以是併發症，還可以是綜合徵。其診斷標準是海平面靜息狀態下右心導管檢測，肺動脈高壓平均壓大於等於25mmHg。

肺動脈高壓臨床表現為呼吸困難、疲勞、乏力、暈厥、心絞痛，甚至咯血、聲音嘶啞、右心衰等症狀，臨床診斷肺動脈高壓，主要包括實驗室的檢查，抽血可以查腦鈉肽、血氣分析、心電圖可以瞭解是否有右心室超負荷肥厚，右心房擴張，胸片可以提示右肺下葉動脈橫徑大於等於15mm，超聲心電圖也可以測量肺動脈高壓，高分辨CT和增強CT也可以瞭解右下肺動脈幹壓力的寬度和數值。心肺運動試驗也可以瞭解心功能，氣體交換能力，肺動脈造影可以進一步排除是否有肺栓塞、肺動脈腫瘤等。

診斷肺動脈高壓，先識別肺動脈高壓的高危人群，包括各種心臟病、血栓性疾病，通過超聲心動圖能篩查肺動脈高壓的患者，通過肺動脈高壓右心室導管檢查來進一步確診。