系統性硬皮病是一種自身免疫性疾病，主要引起膠原纖維纖維化、增生硬化，最後引起相應症狀。發病機理包括三個方面，即免疫系統炎症，血管病變，纖維化。治療主要針對以上三個方面，治療藥物如下：

1、皮質激素對急性期水腫和免疫炎症有非常好的效果；

2、免疫抑制劑：比如甲氨蝶呤、環磷酰胺，目的主要是抑制免疫異常；

3、血管病變藥物：患者可出現肺動脈高壓、肢端潰瘍，需給予針對血管病變藥物，如內皮素拮抗劑波生坦、安立生坦；

4、抗纖維化治療：因為系統硬化最終引起皮膚、內臟硬化，故治療涉及抗纖維化治療，目前臨床多給予尼達尼布、吡非尼酮，系統性硬化皮膚病變、肺病變可涉及這一類藥物；

5、對一些較重的肢端潰瘍癒合不良情況，可能會涉及幹細胞移植治療。