腎血管平滑肌脂肪瘤即腎臟錯構瘤，屬於腎臟良性腫瘤的一種，發病病因目前並不清楚，國外報道中，有50%的病例與結節性硬化相關。患者除腎臟錯構瘤外還伴有智力發育障礙、癲癇以及顏面部皮脂腺瘤，通常是一種遺傳性疾病，我國較少見。

腎臟血管平滑肌脂肪瘤可以單側發病或雙側發病，雙側發病時多見於結節性硬化，腫瘤容易破裂出血。在臨床表現上，較小的錯構瘤無明顯異常，較大的腫瘤會形成擠壓症狀，如果擠壓到消化道，會引起消化道反應，如果出現疼痛，說明存在腫瘤內部出血，在這種情況下，可能需要嚴密監測患者的生命體徵。如果發生破裂，則出血較嚴重，可能會導致休克，需要進一步治療，尤其是急診手術。血管平滑肌脂肪瘤不僅可以發生在腎臟，還可以發生肝臟、肺臟、眼部、腦部等部位，如果發生在其它部位，通常容易被誤診為轉移癌。