肝外膽管的結石以膽總管的結石最多見，臨床的表現因人而異。很多人不發作的時候沒有症狀，或者症狀比較輕微，比如隱性的腹痛，或者是消化不好。部分患者若有梗阻，結石比較大，會發生一系列的症狀，臨床上表現最為典型的是Charcot三聯徵。

Charcot三聯徵就是腹痛、發熱、黃疸。腹痛可發生在右上腹或者劍突的下方，往往是絞痛，為陣發性，可向肩背部放射，有時會伴有噁心、嘔吐。病人往往可出現弛張熱，高達39℃-40℃。若出現梗阻時就會併發黃疸，甚至會出現尿的顏色加深，大便的顏色變淺，完全梗阻的病人甚至會出現皮膚瘙癢。