先天性膽道閉鎖是非常嚴重的疾病，該病發病時間較早，部分患兒通常在新生兒期就會表現出來，主要是嚴重黃疸並且持續性加重。患者的治療時機非常重要，通常在出生60天左右需要接受葛西手術治療。手術以後絕大部分患兒的黃疸能夠消退，但仍有少部分患兒黃疸無法消退，需要接受肝臟移植手術治療。

如果60天左右患者沒有及時接受葛西手術治療，患兒會在90天以後出現很嚴重的肝硬化，並且持續加重，肝硬化晚期患者會出現肝衰竭、消化道出血等症狀。如果沒有得到及時的肝臟移植手術，患者會在兩歲以前死亡。即使做了葛西手術以後，仍然有大部分患兒會出現肝硬化，只有30%左右的患兒可能達到依靠自肝存活，另外70%患兒需要做肝臟移植手術治療。