先天性膽總管囊腫是較常見的膽道先天性發育異常。臨床上根據囊腫的位置把先天性膽總管囊腫分成5型，其中Ⅰ型最常見，是指肝外膽管擴張，Ⅱ型是指膽總管憩室，Ⅲ型是指膽總管下端囊腫，Ⅳ型是肝內和肝外膽管同時出現擴張，Ⅴ型是指肝內膽管囊狀擴張症，也就是Caroli's 病。對於先天性膽總管囊腫的分型，主要是為了決定具體的手術方式。對於比較常見的Ⅰ型的先天性膽總管囊腫，主要是有肝外膽管的擴張，手術只需要做肝外膽管切除。對於膽總管憩室，把憩室做切除，而不至於破壞膽管的完整性。比較難做的是膽總管末端囊腫以及肝內、肝外膽管同時存在擴張的Ⅳ型。