腦血管畸形一般通過影像學檢查確診，因為症狀並不是特別典型，有的患者無症狀，有的患者有輕微頭痛、頭暈等症狀，只有在腦出血之後方可出現劇烈的症狀，如頭痛、噁心、嘔吐、癲癇發作、偏癱，甚至昏迷。

患者通過頭顱CT檢查發現顱內出血，通過核磁共振能夠提示血管病變。但最終的確診通過全腦血管造影，全腦血管造影是明確腦血管畸形的檢查手段，可以瞭解血管畸形形態、範圍、大小以及供血動脈、引流靜脈情況，還有血管畸形內的血管構造情況，以指導治療。