聽神經瘤臨床中多見散發病例，通常為單側聽神經瘤，此類患者術後情況基本較好。此外，還有部分神經纖維瘤病的患者，可能以聽神經瘤首發，且可能伴發腦膜瘤等情況時，這些患者本身是雙側的聽神經瘤，且雙親有神經纖維瘤病史，就要考慮到遺傳性的因素，需進行各個器官相關的排查，甚至要進行基因的檢測。因此非常少的一部分聽神經瘤是存在遺傳傾向的。