小腦扁桃體下疝是一種先天畸形，治療方法首選手術。手術方法有以下幾種：

1、寰枕區骨性減壓術即把寰枕區對於扁桃體壓迫的骨頭進行切除，以此充分減壓；

2、寰枕區硬脊膜減張縫合，讓扁桃體周圍空間更大一點；

3、扁桃體切除術，把下疝扁桃體在顯微鏡下給予切除；

4、脊髓空洞分流術；

5、脊髓空洞轉流術。

小腦扁桃體下疝正常情況下會處於顱內，如果因為畸形發展，導致小腦扁桃體下疝進入枕骨大孔下超過6mm，會造成腦脊液通路障礙，一部分病人會合並脊髓空洞症。出現脊髓空洞症以後，患者會出現肢體對稱性、階段性、分離性感覺障礙，一部分病人會出現肌肉萎縮、對於痛溫覺消失、感覺消失，會影響到正常生活。

總而言之，手術目的是減輕對於腦幹壓迫，使腦脊液循環通路重新建立，病人的症狀和體徵在一定程度上能夠得到改善。因為小腦扁桃體下疝是慢性病，如果想根治，目前希望不大，所以建議患者應早發現、早診斷、早治療。