脊椎血管畸形的病因主要為脊髓血管組織結構先天發育異常，如血管內皮異常發育，導致動脈血管異常進入到靜脈血管中，或者經過畸形血管團再進入到靜脈。正常的循環為動脈血經過毛細血管迴流進入靜脈系統，然後回到心臟，即使在局部器官組織裡也是如此。

但是發生脊髓血管畸形時，如發生硬脊膜動靜脈瘻時，供血動脈異常充盈到靜脈腔裡，導致靜脈腔膨大，血管在硬脊膜上面膨大迂曲，容易出血。有些團狀、球狀或者麻花樣的異常畸形血管團狀結構可以位於脊髓的表面或者脊髓髓內，同樣也可以因為血流分佈或者突然出血而造成不同的症狀。根據不同分類、不同病因，給予不同治療。