脊髓血管畸形的症狀主要是影響到脊髓的功能，如可導致雙下肢的麻木、感覺障礙、無力以及二便障礙。整個過程較為緩慢，通常長達1-2年之上，後期可有加速期，且發展會越來越快。還存在急性進展期，比如當脊髓血管畸形出血時可導致患者截癱。

因此脊髓血管畸形表現以脊髓受壓的表現為主，部分患者可先出現截癱，即早期無任何症狀，突然持續截癱。多數患者緩慢發展，先出現雙下肢麻木、感覺障礙、無力，進而二便障礙，最後截癱。部分脊髓血管畸形患者可導致椎體不穩，即可以出現腰背痛，根據不同節段可出現相應的疼痛或麻木。