小腦幕切跡疝的臨床表現為劇烈頭疼、頭暈、嘔吐，以及一側瞳孔散大、對光反應消失。生命體徵表現為血壓增高、呼吸減慢以及錐體束受損症狀，如對側肢體活動障礙，部分患者會有大小便障礙、昏睡、昏迷等。

患者晚期會出現更嚴重的變化，如雙側瞳孔散大、對光反應消失，生命體徵出現劇烈波動，表現為呼吸減慢等植物神經變化。患者更嚴重時會出現深度昏迷，出現瀕死狀態。