惡性神經鞘瘤晚期脊髓完全受壓，此時會出現病變節段以下運動功能消失，出現截癱等嚴重併發症。神經鞘瘤患者是否出現症狀主要取決於腫瘤大小以及所在部位，病變早期腫瘤較小時，主要表現為相應刺激症狀，最常見的是神經根性痛，患者一般在此時就醫，肢體疼痛、麻木為最常見首發症狀。

隨著疾病不斷進展，腫瘤逐漸增大，壓迫症狀逐漸加重，患者可出現機體無力、癱瘓以及感覺減退。可能是由於感覺神經纖維較粗，較易受累，腫瘤增大到一定程度時脊髓完全受壓，此時會出現病變節段以下運動功能喪失，有時會出現植物神經功能障礙的表現，早期就診一般治療效果較好。