並不是所有的雙子宮都是單腎，這種畸形可以單獨存在，也可以兩種畸形同時存在。雙子宮是一種先天子宮發育畸形，女性生殖器官在胚胎髮育過程中，如果受到某些內在或外在因素的干擾，就可能出現發育異常。雙子宮的雙側副中腎管完全未融合，而發育形成兩個子宮和兩個宮頸，陰道也完全分開，左右側子宮各有單一的輸卵管和卵巢。

也有一種畸形是由於副中腎管發育後完全沒有融合，只具有一套輸卵管、子宮、宮頸和陰道，這種情況相對是少見，所以出現雙子宮畸形，應明確具體的畸形情況。