單心室大動脈轉位是先天性心臟病的一種特殊類型，對於這種疾病，目前手術治療是治療該疾病的最重要的方式，這也是唯一一種有可能治癒的方式。即把患者轉位的大動脈糾正位置，如把左心室流出道重新對應主動脈，使右心室流出道也重新對應到肺動脈，恢復正常解剖結構。

除了手術方式之外，需要給患者進行藥物配合治療，如要進行改善心功能治療，即常用的利尿劑，如托拉塞米、螺內酯、呋塞米、託伐普坦等利尿劑。在利尿劑使用過程中，一定要監測患者電解質，避免出現低鉀、低鈉等電解質失衡的情況。除了利尿劑之外，也會使用硝酸酯類藥物進行擴血管，從而改善心功能，但使用硝酸酯類擴血管過程中，一定要注意監測患者血壓，避免出現血壓不耐受，從而使病情加重。強心藥物也非常重要，常用的強心藥物有洋地黃類，如西地蘭、地高辛等，如果這種類型的患者又合併了心律失常，也要相應給抗心律失常藥物的治療。大動脈轉位的患者抵抗力比較差，容易合併肺部感染，當發現患者合併肺部感染，要及時給患者進行抗感染、平喘、化痰等對症治療，從而緩解症狀。對於這種患者，在日常生活中一定要避免勞累，注意休息，要避免感染，以免病情加重。