在治療方面，肺淋巴管肌瘤病目前沒有滿意治療方法，可供選擇治療方案有孕激素治療、雙側卵巢切除、三苯氧胺治療、減少雌激素釋放激素。但實際應用證據不多，而且效果不確切。對於肺功能極差，採用吸氧等保守治療不能改善症狀患者，考慮肺移植。目前肺移植對於肺淋巴管肌瘤病是有效治療手段。本病自然病程呈進行性進展，預後較差，中位生存期大約8-10年左右，最後患者多死於呼吸衰竭。

肺淋巴管肌瘤病罕見，且病因未明不斷進展瀰漫性肺部疾病。肺淋巴管肌瘤發病率非常低，常誤診為哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、支氣管炎等。肺淋巴管肌瘤好發於育齡期女性，臨床常見症狀為反覆發作氣胸、進行性呼吸困難、乳糜胸、咳嗽、咯血，甚至胸痛等。