通常肺動靜脈瘻的早期症狀不明顯，如果動靜脈瘻程度較輕，患者無明顯症狀，可能只在查體時發現。肺動靜脈瘻發展到一定程度，出現口唇紫紺、胸疼、呼吸困難等，無特異性。如果肺動靜脈瘻進一步發展，可能出現明顯的分流，患者出現活動後氣促，以及明顯口唇紫紺等，需到醫院進一步檢查。肺動靜脈瘻早期出現上述症狀，需進一步治療。

如果早期發現肺動靜脈瘻，早期手術，遠期效果較理想。肺動靜脈瘻無特殊情況可以進行手術治療，包括介入以及開放手術，如果介入治療失敗，可考慮進行開放手術治療，術後的遠期效果較理想。肺動靜脈瘻患者需注意防止肺動靜脈瘻的併發症，如咯血、肺部感染以及心內膜炎等。