先天性腸旋轉不良這種疾病，一般認為是一種多基因、複雜、複合作用而形成的疾病。一般認為在胚胎髮育過程中出現了停頓，或者異常而導致這種疾病。在胚胎12-18週中間，消化道是在腹壁外發育，腹壁也是從四周，側壁、頭壁和尾壁，四個壁聚合而成。在聚合之前，腸子是暴露在羊水當中，發育的過程中，配合完成，這種腸管在腹壁外邊12-18週中間，是以逆時針的形式倒轉著，然後納入腹腔，四個壁再合在一塊發育，在這個過程當中有某些基因受到疾病的干擾，發生了改變，就會形成這種疾病。一般認為跟父母的基因有相關性，但是並不是有直接的作用。這種疾病一般認為是比較複雜的，並不是單一的因素造成。