膽道閉鎖是由先天性膽管發育異常引起，很多原因不明。最新的研究表明膽道閉鎖是病毒誘導的自身免疫性疾病，機體在致病因素的作用下，對膽道特異性抗原產生自身免疫損傷，導致整個膽道不發育或者發育不良，引起一系列膽道梗阻的症狀。

膽道閉鎖主要是肝外膽道沒有發育，正常的管道膽汁排洩不受影響，膽道閉鎖的致病因素導致管道不發育或者引起發育不良、膽道梗阻，導致膽汁排洩不暢引起肝功能不可逆的損傷。如果出生以後有大便變白，或者複查肝功膽紅素逐漸增高，儘早到醫院治療、診斷，膽道閉鎖的手術時間是生後60天左右最好。