胎兒時期生殖道開始發育，有的時候應該是分化出來，可能由於各種原因的影響，或許是基因、後天的原因，或許在發育過程中受到某種影響，就出現了一些問題，所以出生以後就沒有陰道，出現閉鎖，就叫先天性無陰道。

此時會經常伴隨有子宮發育不良的情況，有一部分女性如果是染色體沒有異常，兩側附件，即卵巢還是有所發育的，所以還是個女孩子，只是可能將來隨著年齡的增長，第一沒有陰道，第二可能沒有月經，而發現了這種情況。