外科手術治療是法洛氏四聯症的主要的治療方法，對嚴重的青紫型新生兒，可給予前列腺素E，以開放動脈導管等待時機進行手術。一般治療手術的主要根據是右心室流出道的梗阻程度以及肺動脈的大小，手術方式具體如下：

1、根治術：在直視下解除右心室流出道以及肺動脈口狹窄，修補室間隔缺損；

2、姑息手術：肺血管發育很差、左心室發育小以及嬰兒的冠狀動脈畸形影響應用右心室流出道補片者，均應先行姑息手術，包括分流術與減壓術，以後再行二期矯正手術。對於年齡大的兒童多采用鎖骨下動脈－肺動脈吻合術，或右心室流出道補片加寬術。對於三個月以內的嬰兒，則採用升主動脈－肺動脈吻合術或中心分流術。