兒童神經母細胞瘤4期通常屬於高危，一定要接受化療、手術、放療、自體幹細胞移植、GD2免疫治療，以及維甲酸的維持治療，只有進行綜合治療，可能獲得長期生存的機會。兒童神經母細胞瘤4期除原發部位的腫塊外，已經發生遠處轉移，這部分兒童的治療非常棘手。

出現遠處轉移時，通常無法通過單純的手術切除原發部位和轉移部位，要先進行化療，當體內的腫瘤細胞被殺到一定程度時才進行手術，手術後照樣進行化療，進一步清除體內殘留的腫瘤細胞。由於發生遠處轉移，而且這部分兒童的腫瘤細胞較狡猾，對常規的化療有逃避作用。建議做幹細胞移植，目的是用超常規強度的化療，加上自體幹細胞挽救，進一步深度殺滅，此時的治療還不足。為殺滅體內殘存的少量腫瘤細胞，以免日後復發，有條件建議接受GD2的免疫治療，以及維甲酸的綜合治療。