Ⅳ期高危的小兒神經母細胞瘤,主要以綜合治療為主,需要進行化療、手術、放療、移植、生物治療的MDT(多學科診療模式)團隊綜合治療。因為神經母細胞瘤如果發展到Ⅳ期,通常需要0.5-1年的時間進行治療,治療具體分析如下:

1、化療:總的化療療程在8個療程左右,化療強度要按照高危腫瘤的化療強度,接受大劑量的各種化療藥物治療;

2、手術:通常手術是在化療2-6個療程之後進行,具體的手術時間在不同的小兒身上有所不同。如果小兒的腫瘤原發灶相對較小,轉移灶較多,經過2個療程化療之後,通常再進行1次全身的評估,包括腫瘤的影像學評估、腫瘤瘤標評估,包括神經元特異性烯醇化酶,還有尿的HVA(高香草酸)和VMA(香草扁桃酸)篩查,與上次化療前進行對比,還包括骨髓轉移,骨髓轉移即評估化療後是否完全轉陰。如果化療經過2個療程之後,骨髓完全轉陰,原發灶沒有明確的影像學危險因素,可以考慮進行手術。但如果腫瘤比較大,並且包裹著腹膜後重要的血管、臟器,可能化療次數通常在4個療程左右,讓腫瘤縮小並且新生血管明顯減少,可以為提高手術切除率創造好的條件。神經母細胞瘤的手術原則一般是沿著血管儘量切除腫瘤,儘量保存小兒的重要臟器和功能。還有無血、精準的原則,秉承上述原則進行手術切除,儘量能切到原發腫瘤的90%以上,可以考慮稱之為比較成功的手術。因為文獻報告如果切除的腫瘤體積<90%,將來術後原位復發的機會比較高,如果能切除90%或接近100%,局部復發的機會比較小;

3、放療:大概是在化療和手術結束之後進行;

4、移植治療:在化療過程中可能還要取造血幹細胞,化療結束之後貫序移植治療;

5、生物治療:造血幹細胞移植之後,小兒還可以採取維甲酸口服治療,GD2抗體已經進入中國,達妥昔單抗治療能顯著提高神經母細胞瘤Ⅳ期小兒的預後,能將總體治療效果,從20%-30%升高到50%-60%,但此治療的花費和時長比較高。