原發性膽汁性肝硬化是自身免疫性肝病的一種，常見於中年女性，發病較緩慢，主要表現有黃疸、瘙癢、轉氨酶升高、肝功能不全，早期可有血液化驗指標抗線粒體抗體M2，臨床懷疑是原發性膽汁性肝硬化者要檢查抗線粒體抗體M2，它有90%的敏感性和特異性，可以鑑別是或不是。原發性膽汁性肝硬化的病人治療基本是保肝降黃，臨床有一種特效藥熊去氧膽酸治療效果較好，而且也是全世界的指南里共同推薦的一種藥物。