妊娠期肝內膽汁淤積症主要發生於妊娠中晚期，主要表現是皮膚瘙癢，有些患者可有胃腸道反應，比如噁心、嘔吐、食慾不佳、脂肪粒。妊娠期肝內膽汁淤積症需要與非膽汁淤積引起的瘙癢性疾病，比如皮膚病、妊娠特發性皮炎、過敏反應、尿毒症性瘙癢進行鑑別。

皮膚病是有皮膚病變表現，但妊娠期肝內膽汁淤積引起的瘙癢，皮膚沒有病損，但是檢查時可看到皮膚有抓痕。妊娠特發性皮炎也可有皮膚改變、皮膚病改變，但是患者血清類的膽汁酸不升高。過敏反應肯定有過敏物質接觸史。尿毒症性瘙癢有慢性腎衰表現。

妊娠早期還應與妊娠劇吐進行鑑別，可以通過監測血清類膽汁酸進行鑑別。妊娠晚期要與病毒性肝炎、肝膽石症、急性脂肪肝、子癇前期和HELLP綜合徵進行鑑別。病毒性肝炎有抗原陽性；膽石症可以通過B超進行鑑別；急性脂肪肝可有特異性表現，比如低血糖；子癇前期可能可有高血壓。

一定要注意要進行鑑別診斷，妊娠肝內膽汁淤積症可同時合併子癇前期、HELLP綜合徵。