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先天性支氣管肺囊腫是一種肺部的先天性畸形，來源於支氣管囊腫。從解剖定義來講，支氣管分為葉支氣管、段支氣管、細支氣管、呼吸性支氣管，呼吸性支氣管發生囊性病變，屬於先天畸形，約在胚胎20周發生。
先天性肺囊腫目前統稱肺氣道畸形，屬於囊性病變，包括腺瘤樣畸形、肺大皰、肺氣腫、氣液囊腫等病變，多發生在細支氣管末端，靠近肺泡可能形成肺良性病變。肺囊性病變基本為先天性畸形，需及時治療。若治療不及時會造成感染、惡變傾向。患兒最佳手術治療時間為出 生後6-10個月左右，如果超過1歲再手術，人體肺泡繼續發育功能停止，肺泡數量可能無法達到正常水平。
小兒先天性肺囊腫能夠治好，由於肺囊腫是一種先天性疾病，一般發生在肺葉或肺段的一部分。實際上屬於肺部先天畸形。通過手術將病變處切除，切除範圍根據病變大小來決定。另外，手術採用胸腔鏡微創技術，相比以往在胸壁上開刀手術，胸腔鏡微創手術在腔鏡 下有放大作用，視野更清晰。手術將病變徹底切除後，絕大多數患者不會復發。
小兒先天性肺囊腫可以通過手術將病變切除，手術採用胸腔鏡微創方法，創傷小，恢復快。此外，建議患兒在出生後6-10個月，或至少不超過1歲，及時進行手術治療。出院後1個月、3個月、6個月複查，複查胸片，觀察肺部膨脹及肺功能情況，觀察有無術後粘連問題。另外可以做術後恢復指 導，如幫助患兒做一些輔助運動、體側運動，有助於恢復患兒的肺功能。
先天性肺囊腫在產前超聲檢查時即可發現。一般在妊娠20周左右，最早在6-7周，最晚24周時會發現病變。先天性肺囊腫有一個頭圍和肺囊腫體積的比值，叫做CVR。CVR＜1.6屬於低危，CVR在1.6-2.0之間要注意觀察，CVR在2.0以上需密切觀察，觀察胎兒有無水腫發生，若胎兒心功能出現異常或伴隨其他問題，則需要進行治療或結合具體情況終止妊娠 。絕大多數患者無需特別處理，定期複查即可。