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血友病病人可以手術,因為血友病病人的凝血因子偏低,但可以補充,可以根據現在的因子的水平,和要達到的預期水平,進行減法,至少需要補充多少,再根據患者的公斤體重,算出來,需要補充多少凝血因子量,這是可以算出來的。算出來以後,術前就輸注,輸注後,同時監測凝血功能,那麼 就可以完成手術。術後只要出血指標比較好,還可以再補充一段時間,讓患者的出血糾正為止,保證這次手術的需求。所以在這種理念下,骨科大手術,很多血友病關節炎的病人,需要做關節畸形矯正手術,往往會在術前提供比較多的凝血因子,然後保證術中的需求,就可以順利完成手術。當然也有些病人出現抗體,或者其它情況,稍微複雜一點,也有辦法,可以具體諮詢。
血友病是一組因遺傳性的凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病,包括血友病A和血友病B。血友病A為典型的性連鎖的隱性遺傳性疾病,往往由女性傳遞,男性發病,控制因子Ⅷ的凝血成分合成的基因位於X染色體上,患病的男性與正常女性婚配,子女中男女均正常,女性為傳遞者。正常男性與傳遞者的女性婚配,子女中男性 半數為患者,女性半數為傳遞者。患者男性與傳遞者女性婚配,所生的男孩半數有血友病,所生女孩半數為血友病,半數為傳遞者。現在我們也發現大約30%的患者沒有家族史,其發病可能與基因突變有關。因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,在女性的傳遞者中因子Ⅸ水平較低,因有出血傾向,因子Ⅺ的缺乏均可導致血液凝血活酶形成發生障礙,凝血酶原不能轉變為凝血酶,纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。
小兒血友病最主要的症狀是有出血傾向,也就是我們所說的很容易出現一些出血的表現。比如說在正常的一些磕碰當中,出現皮膚的一些瘀點、瘀斑,甚至在沒磕碰的情況下,也出現一些瘀血、瘀斑,其它的症狀包括很容易鼻出血、牙齦出血,比如說比較大的一些女孩子,出現例假,例假來了 以後不容易止血,出血比較多,這是它最典型的一個表現。其次,一些學齡期的孩子比較頑皮,運動以後,會出現一些關節的出血,比如說膝關節,包括腕關節,他出現出血以後,整個關節就會腫脹,且腫脹的非常厲害,因為患者關節腔有大量的積血積液在裡面,像這種關節腔積血積液,反反覆覆的發作,如果沒有得到有效的治療,很可能會引起關節的纖維化和硬化。