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完全性心內膜墊缺損是複雜的先天性心臟病,該病在早期會形成肺動脈高壓,患者通常無法活到成年,所以這種病需要及時處理。如果在妊娠期發現胎兒有完全性心內膜墊缺損,最好進行染色體檢測,因為50%的患者會合並先天愚型,這種時候生下來的意義也不是很大。
完全性心內膜墊缺損使孩子同時存在室間隔缺損和Ⅰ孔型房缺和瓣膜的異常,這屬於複雜畸形,而一部分孩子又合併有21-三體綜合徵,也就是唐氏綜合徵。對於完全性的心內膜墊的孩子,手術治療包括對室間隔缺損的修補,房間隔 缺損的修復和對瓣膜的成形,手術有一定難度,手術風險也相對較高,但是從總體來說,手術預後也是好的。所以對於完全性心內膜墊缺損來說,要根據孩子的病變類型是A型、B型,還是C型,採取相應的治療方案。不同的分型治療方案是有差異的,所以在得知孩子有完全性心內膜墊缺損這種畸形以後,首先要帶孩子去醫院做超聲心動圖檢查,明確孩子的病變分型和病情輕重,根據孩子的病情和病變的情況給予合適治療,以及術前給予藥物的治療,是保證孩子遠期預後的重要保證。
心內膜墊缺損是一種先心病,由於胎兒時期房室隔發育不全,呼吸過多而形成,分為部分性心內膜墊缺損和完全性心內膜墊缺損。一般完全性心內膜墊缺損症狀出現較早,早期會出現肺動脈高壓和心衰的表現。完全性房室間隔缺損的症狀主要取決於房室隔水平左向右分流的程度 。如果房室間隔缺損較小,患者可能症狀不明顯。如果房室間隔缺損較大,有大量左向右分流,部分患者可能會出現肺動脈阻塞性病變,如勞累後出現心悸、胸悶、氣短等表現,運動耐力差,甚至會出現反覆肺炎、心衰等表現。
完全性心內膜墊缺損一般建議進行手術治療。如果患者出現肺動脈高壓,肺循環阻力超過體循環阻力70%以上,可能要暫緩手術,或降低肺動脈壓以後再進行手術治療。其他患者一旦發現需早期進行手術治療,手術包括關閉房室間隔缺損、修復瓣膜,減少瓣膜的反流。遠期並 發症主要包括房室缺損修補位置的殘漏、左側房室瓣的反流,可能需要二次成形或換瓣,還可能出現房室結節律異常,如房室傳導阻滯,導致心率減慢。