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肺淋巴管肌瘤病是一種罕見病,主要發生在育齡婦女。該病目前是世界上的難題,過去沒有好的治療方法,最近幾年出現一些靶向藥,如依維莫司、西羅莫司等藥物,可用於肺淋巴管肌瘤病治療,取得一定效果,能使多數患者病情得到控制和緩解,延長患者生命,改善患者生活質量。
淋巴管平滑肌瘤又稱為淋巴管肌瘤病,是一種非常罕見的疾病,發生於育齡期女性,患者平均年齡約40歲左右,表現為肺部疾病,以慢性進展的雙肺瀰漫性囊性病變為特徵。早期症狀較輕,病程當中可反覆出現氣胸、乳糜胸,以及合併血管肌瘤等肺 外表現。