噬血細胞綜合徵是一組在炎症反應過程中，由於NK細胞功能缺陷，隨之巨噬細胞過度激活，而導致的嚴重炎症因子釋放綜合徵。本病的診斷標準是滿足以下8條中的5條即可診斷為噬血細胞綜合徵。第1、發熱；第2、脾腫大；第3、血細胞減少（2系或3系，血紅蛋白小於90g/L，血小板小於100×10^9/L，中性粒細胞小於小於1.0×10^9/L）；第4、高甘油三酯血癥和／或低纖維蛋白原血癥（空腹甘油三酯大於或等於3.0mmol/L，纖維蛋白原小於或等於1.5g/L）；第5、噬血細胞現象（骨髓、脾臟或淋巴結）；第6、NK細胞活性降低或缺乏；第7、鐵蛋白大於或等於500ug/L；第8、可溶性CD25大於或等於2400U/mL。