噬血細胞綜合症
噬血細胞綜合徵的治療方法有哪些
噬血細胞綜合徵的治療分為兩個方面，一方面是誘導緩解治療，以控制過度炎症狀態為主，達到控制噬血細胞綜合徵活化進展的目的。另一方面是病因治療，以糾正潛在的免疫缺陷和控制原發病為主，達到防止噬血細胞綜合徵復發的目的。
一、一般治療
1、噬血細胞綜合徵患者常常合併感染和多臟器功能的受累，支持治療的準則應與正在進行造血幹細胞移植患者的標準相似，包括預防卡氏肺孢子蟲肺炎及真菌感染、靜脈補充免疫球蛋白和防範中性粒細胞減少症。任何新出現的發熱，需考慮噬血細胞綜合徵復發以及機會性感染的可能，並經驗性廣譜抗生素治療。
2、患者由於血小板減少和凝血功能異常，自發性出血的風險很高，治療期間的目標是將血小板計數維持在50×10^9/L以上。對於大量出血或血小板低下患者應輸注血小板、新鮮冰凍血漿、凝血酶原複合物，必要時需要補充活化Ⅶ因子。重組人血小板生成素(rhTPO)也可在噬血細胞綜合徵治療期間用於提高血小板計數水平。
3、患者因為炎症反應及化療藥物的藥物毒性損害可能出現各臟器損傷，需密切監測臟器功能，若出現臟器功能衰竭時，應及時處理，對症治療。
二、藥物治療
1、誘導治療：目前廣泛應用的標準治療方案是HLH-1994或HLH-2004方案，由國際組織細胞協會分別於1994年制定，2004年修訂。HLH-1994的8周誘導治療包括地塞米松、依託泊苷(Etoposide，VP-16)，以及鞘內注射甲氨蝶呤和地塞米松。HLH-2004是基於HLH-94的重新修訂，將環孢黴素提前至誘導期與VP-16同時使用。根據HLH-1994和HLH-2004治療方案的前瞻性臨床研究結果和國際組織細胞協會的最新意見，推薦在HLH誘導治療期使用HLH-1994方案。
2、挽救治療：初始誘導治療後的2~3周應進行療效評估，對於經初始誘導治療未能達到部分應答及以上療效的患者建議儘早接受挽救治療。關於HLH的挽救治療，國內外尚無統一的推薦方案。綜合目前各臨床試驗的研究結果和藥物在我國的上市情況，推薦下列挽救治療方案：
（1）DEP或L-DEP聯合化療方案：DEP方案是一種由多柔比星脂質體、VP-16和甲潑尼龍組成的聯合化療方案。病情緩解後積極過渡到原發病治療或造血幹細胞移植。對於難治性EBV-HLH，可在DEP方案的基礎上加用培門冬酶或門冬酰胺酶。培門冬酶或門冬酰胺酶使用的間隔時間為一個月，即可以採用L-DEP和DEP交替的化療方案。
（2）混合免疫治療(HIT-HLH)：抗胸腺細胞球蛋白(ATG)+地塞米松藥物治療。
3、維持治療：若患者在誘導治療的減量過程中無復發表現，並且免疫功能恢復正常，且沒有已知的HLH相關基因缺陷，可在8周誘導治療後停止針對HLH的治療。符合異基因造血幹細胞移植(allo-HSCT)指徵的患者應儘早進行。對於暫時不能進行allo-HSCT的原發性HLH患者，根據HLH-94方案，維持治療為地塞米松加依託泊苷。對於繼發性HLH患者應在HLH誘導治療後病情得到有效控制同時，應積極針對原發病治療。
4、CNS-HLH治療：對有中樞神經系統受累證據的患者，病情允許時應儘早給予鞘內注射甲氨蝶呤和地塞米松(MTX/Dex)。每週鞘內注射治療需持續到中樞神經系統(臨床和CSF指數)恢復正常至少1周後。
三、手術治療
該病一般無需手術治療。
一、一般治療
1、噬血細胞綜合徵患者常常合併感染和多臟器功能的受累，支持治療的準則應與正在進行造血幹細胞移植患者的標準相似，包括預防卡氏肺孢子蟲肺炎及真菌感染、靜脈補充免疫球蛋白和防範中性粒細胞減少症。任何新出現的發熱，需考慮噬血細胞綜合徵復發以及機會性感染的可能，並經驗性廣譜抗生素治療。
2、患者由於血小板減少和凝血功能異常，自發性出血的風險很高，治療期間的目標是將血小板計數維持在50×10^9/L以上。對於大量出血或血小板低下患者應輸注血小板、新鮮冰凍血漿、凝血酶原複合物，必要時需要補充活化Ⅶ因子。重組人血小板生成素(rhTPO)也可在噬血細胞綜合徵治療期間用於提高血小板計數水平。
3、患者因為炎症反應及化療藥物的藥物毒性損害可能出現各臟器損傷，需密切監測臟器功能，若出現臟器功能衰竭時，應及時處理，對症治療。
二、藥物治療
1、誘導治療：目前廣泛應用的標準治療方案是HLH-1994或HLH-2004方案，由國際組織細胞協會分別於1994年制定，2004年修訂。HLH-1994的8周誘導治療包括地塞米松、依託泊苷(Etoposide，VP-16)，以及鞘內注射甲氨蝶呤和地塞米松。HLH-2004是基於HLH-94的重新修訂，將環孢黴素提前至誘導期與VP-16同時使用。根據HLH-1994和HLH-2004治療方案的前瞻性臨床研究結果和國際組織細胞協會的最新意見，推薦在HLH誘導治療期使用HLH-1994方案。
2、挽救治療：初始誘導治療後的2~3周應進行療效評估，對於經初始誘導治療未能達到部分應答及以上療效的患者建議儘早接受挽救治療。關於HLH的挽救治療，國內外尚無統一的推薦方案。綜合目前各臨床試驗的研究結果和藥物在我國的上市情況，推薦下列挽救治療方案：
（1）DEP或L-DEP聯合化療方案：DEP方案是一種由多柔比星脂質體、VP-16和甲潑尼龍組成的聯合化療方案。病情緩解後積極過渡到原發病治療或造血幹細胞移植。對於難治性EBV-HLH，可在DEP方案的基礎上加用培門冬酶或門冬酰胺酶。培門冬酶或門冬酰胺酶使用的間隔時間為一個月，即可以採用L-DEP和DEP交替的化療方案。
（2）混合免疫治療(HIT-HLH)：抗胸腺細胞球蛋白(ATG)+地塞米松藥物治療。
3、維持治療：若患者在誘導治療的減量過程中無復發表現，並且免疫功能恢復正常，且沒有已知的HLH相關基因缺陷，可在8周誘導治療後停止針對HLH的治療。符合異基因造血幹細胞移植(allo-HSCT)指徵的患者應儘早進行。對於暫時不能進行allo-HSCT的原發性HLH患者，根據HLH-94方案，維持治療為地塞米松加依託泊苷。對於繼發性HLH患者應在HLH誘導治療後病情得到有效控制同時，應積極針對原發病治療。
4、CNS-HLH治療：對有中樞神經系統受累證據的患者，病情允許時應儘早給予鞘內注射甲氨蝶呤和地塞米松(MTX/Dex)。每週鞘內注射治療需持續到中樞神經系統(臨床和CSF指數)恢復正常至少1周後。
三、手術治療
該病一般無需手術治療。