骨髓纖維化起病隱襲,偶爾發現脾大而就診。可以出現乏力,體重下降,食慾減退等症狀。患者常常有不同程度的貧血,晚期可以出現白細胞以及血小板減少。治療可以應用小劑量反應停和激素,並且需要積極糾正貧血,羥基脲或者是活性維生素D3等治療。如果確定診斷為原發性骨髓纖維化後,中位生存期為5年,大約20%的患者,最後演變為急性白血病。