原發性膽汁性膽管炎，又稱為原發性的膽汁性肝硬化，是慢性的膽汁淤積性的自身免疫性肝病，主要是以肝內膽汁淤積以及非化膿性的炎症性破壞，導致廣泛性的肝管破壞，最終出現膽汁性肝硬化甚至肝衰竭。嚴重與否要取決於是否早期發現、早期治療，是否出現了嚴重的合併症。一般情況下，早期發現的話，及時給予熊去氧膽酸或者其他的藥物利膽的治療，還可以使用一些糖皮質激素免疫抑制改善患者的症狀，改善肝功能，包括增加營養、補充維生素等等。大部分的患者經過規範治療，並不會發展成膽汁性肝硬化或者肝衰竭，但如果不注意控制，有可能在早期就出現了膽汁性的肝硬化，甚至肝衰竭，導致出現嚴重的地步。