顱咽管瘤是顱內最常見的先天性良性腫瘤，其佔顱內腫瘤發病率的1%-7%，也是兒童鞍上腫瘤中最常見的類型，他發病可以見於任何年齡，但由於兒童和青少年多見。它的臨床表現主要與好發部位有一定的聯繫，臨床表現因腫瘤部位以及發展方向，患者年齡等而不同。由於顱咽管瘤多位於鞍部，因此其臨床表現與垂體腺瘤類似，最主要表現為以下幾個臨床表現，顱內壓增高的症狀：主要表現為頭痛，噁心嘔吐，視盤水腫等。晚期可以出現嗜睡，甚至昏迷。另外一個症狀就是局部壓迫症狀，因為腫瘤生長部位有所差異，他臨床表現也不一樣，位於鞍上的腫瘤，它常常會壓迫視神經，引起視力障礙按類型；鞍內腫瘤容易壓迫垂體，導致生長激素及促性腺激素分泌不足從而使生長發育障礙，骨骼發育停止，引起侏儒症和內分泌異常。而當瘤體向鞍上發展增大至第三腦室底部壓迫下丘腦，可以出現體溫調節障礙，嗜睡，肥胖等。