顱咽管瘤的產生有兩種說法。一個是認為主要是在胚胎發育期間顱咽管的上皮細胞沒有完全的退化引起的。在正常情況下，胚胎到七八週的時候顱咽管就開始逐漸的消失，如果是在發育的過程中有一些上皮細胞小巢殘留的話就可以在出生以後形成顱咽管瘤。另外還有一種鱗狀上皮化生說法，認為是因為垂體的細胞化生而導致出現的，並不是殘留所致。所以具體的病因現在還不是很明確。