顱咽管瘤仍以手術切除為主要治療方法，一般主張在保存功能的前提下全切腫瘤，有時因腫瘤與垂體柄、視神經、視交叉、頸內動脈、下丘腦粘連緊密而僅能行次全切除或部分切除。對於次全切除的患者，可以考慮術後放療。放療較適用於瘤體較大者或老年人，對兒童和青少年應慎用，且放療可導致視力減退、放射性腦壞死、垂體功能低下、血管閉塞、小兒的智力減退等併發症，也有誘發肉瘤、惡性膠質細胞瘤、腦膜瘤和顱咽管瘤惡變的危險，應嚴格把握指徵。此外，對於危重的患者也可考慮囊腫穿刺術、側腦室分流術等，或通過Ommaya囊向瘤腔內注入博來黴素等化療藥或植入內放射粒子來控制囊性顱咽管瘤的進展。