顱咽管瘤為良性腫瘤，因此首選治療為全切。然而當腫瘤與頸內動脈，視神經周圍緊密相連，以及腫瘤較大，並侵襲下丘腦時，即使勉強切除，其效果也不一定滿意。對於下丘腦症狀嚴重，一般狀態不好患者，可以選擇穿刺，抽取囊液。顱咽管瘤的手術入路有經額入路，翼點入路，經胼胝體穹窿間入路，經蝶入路手術切除，。如有殘餘可行放射治療，對於復發的顱咽管瘤患者，手術加放療是首選方法。