頸胸段脊髓空洞症通常是由小腦扁桃體下疝畸形（chairi畸形）等寰枕部畸形引起的，對於此類患者首先應考慮手術治療。建議患者在神經外科就診，並由富有處理經驗的醫生在顯微鏡下切除枕骨大孔附近的骨質、寰椎後弓，必要時打開硬腦膜，切除部分小腦扁桃體，打通腦脊液循環，並行硬脊膜擴大修補。在腦脊液循環恢復正常後，頸胸段脊髓空洞可自行消失。小部分不能消失者，必要時需行脊髓空洞分流手術。