頸髓脊髓空洞症通常為小腦扁桃體下疝畸形所致，應到神經外科就診，通過寰枕畸形減壓手術進行治療。手術過程中，骨減壓範圍包括枕骨、枕大孔後緣、上2頸椎板，必要時行硬脊膜Y形剪開並以字體筋膜行硬脊膜擴大修補成形術，部分小腦扁桃體下疝嚴重的患者還可行小腦扁桃體電灼或部分切除術。術後腦脊液正常循環恢復，頸髓的脊髓空洞即可自行消失。