對於偶然發現的沒有確定病因的脊髓空洞（無症狀且無神經功能損害）。如果空洞的大小觀察超過2~3年仍保持穩定，則可以隨訪觀察，間隔為2~3年。對於有症狀的病變，可以考慮干預（不是所有的病變均有症狀）。如果不能發現潛在的病因，直接治療很小的脊髓空洞症可能很難。術前有腦積水者可先行腦室腹腔分流，並隨訪。如小腦扁桃體下疝或脊髓空洞不緩解或消失，則須作顱後窩減壓。顱後窩減壓無效者，可行脊髓空洞內引流術。