舌咽神經痛分為原發性和症狀性兩種，原發性的原因不清楚，可能由小腦後動脈、椎動脈、小腦前下動脈等壓迫所致。症狀者常因多發硬化，腫瘤，外傷，腦膿腫，血管畸形等原因引起。鑑別診斷上，疼痛為電擊樣劇痛，大部分發生在一側，疼痛部位比三叉神經痛為深，常在耳深部，舌根，顎扁桃體，咽側壁，扁桃體窩等處發作性劇痛，並向耳根深處放射。