症狀明顯的患者應手術治療，無症狀或症狀輕微的患者應對病情進行進一步的跟蹤觀察，以防止病情惡化。
一、藥物治療
先天性腸旋轉不良術後可以使用紅黴素，促進胃腸功能恢復。紅黴素可以促進胃排空、減少反流，從而促進胃腸運動與功能恢復。但其同時有著潛在的肝毒性，可能引起發熱、皮疹、蕁麻疹等不良反應。
二、手術治療
1、十二指腸吻合術：適合十二指腸閉鎖和狹窄型的患者，該手術重建了消化道的解剖結構。
2、十二指腸菱形吻合術：適合腸壁纖維化或伴有環狀胰腺，此術不易損傷十二指腸乳頭。
3、巨十二指腸裁剪整形吻合術：適合十二指腸近端擴張明顯，腸壁肥厚的患者。
4、ladd手術：又稱盲腸鬆解術，由於聯接盲腸和乙狀結腸的腹膜後帶被壓迫結腸第2、3部而造成結腸梗塞，因而需做盲腸鬆解術，使被遮蓋的結腸獲得顯出。
三、其他治療
1、胃腸減壓：胃腸減壓可解除局部肌肉痙攣，緩解疼痛，同時患者需注意禁食水。
2、輸液：部分患者可出現休克，因此需要靜脈補充平衡鹽溶液，維持人體內環境，糾正水、電解質紊亂及酸鹼平衡失調。