先天性腸旋轉不良的典型症狀是中腸出現突發性扭轉、十二指腸不全梗阻、間歇性發作的腹痛或嘔吐，同時也有極少數的無症狀病例。
一、典型症狀
1、嘔吐：患兒可表現為反覆出現間歇性嘔吐，嘔吐物含有膽汁，部分嘔吐物可呈咖啡色。膽汁性嘔吐是新生兒期患者主要症狀，多見於出生後3~5天。
2、腹部不適：患者可有反覆發生的腹痛、腹脹等腹部不適症狀，部分成人患者發病時疼痛比較劇烈，且起病急，伴有腹部壓痛、腹壁緊張的症狀。
3、營養不良：患者可出現消瘦、脫水、體重下降等症狀，嬰幼兒可因營養不良而出現發育障礙。
二、其他症狀
1、血便：部分患者可因小腸絞窄、壞死而出現大量血便。
2、便秘：部分患者可伴有時有時無的大便明顯減少、排便困難的症狀。