該病主要是胚胎髮育6~10周，消化管生長速度較腹腔快，腹腔不能容納中腸(膽總管十二指腸開口處至橫結腸的右2/3)，導致以腸繫膜上動脈為軸心的正常旋轉運動發生了障礙。
腸旋轉異常：胎兒腸管是腹腔內以腸繫膜上動脈為軸心旋轉不全或異常，如出現旋轉不足、旋轉過度、反向旋轉或不旋轉，都會發生腸道位置異常和腸繫膜附著不全等現象。