陰道縱隔主要病因是先天發育異常和遺傳因素。因雙側副中腎管會合後，尾端縱隔未消失或只有部分消失。導致異常的誘因可能是病毒感染、懷孕期間接觸不良環境情緒過大，營養不良等導致的胚胎髮育異常。家族有遺傳者多見。
一、主要病因
1、先天發育異常：胚胎在第7~8周發育的關鍵時期，遇到不良因素影響發生突變，導致胚胎輕微發育異常。
2、遺傳因素：母親患病，生育子女中患病的幾率增高，考慮與遺傳基因有關。
二、誘發因素
1、病毒感染：在懷孕期間感染病毒，導致胚胎部分受損。
2、其他因素：懷孕期間營養不良，情緒壓力過大，接觸不良環境如X線、化學物質等。