先天性膽道閉鎖一定要手術治療，也是唯一有效治療方式。最好選擇出生以後2個月進行，如果手術時間太遲，已經出現了膽汁性肝硬化，手術後效果不好。手術方式可選膽囊、肝外膽管與空腸行Roux-en-y吻合術；有些病人可做肝移植術，適用於肝內外膽管完全閉鎖、出現肝硬化和手術後無效的病人。術前要改善孩子的營養和肝功能，術後需防止水、電解質平衡紊亂，注意營養支持防止感染，及早的發現和治療各種併發症。