大多數膽道閉鎖患兒為足月出生，出生時體重正常，正常成長，看似健康。黃疸是膽道閉鎖最早出現的體徵。起初，黃疸可能僅見於鞏膜。黃疸發生於出生至生後8周內的任何時間，而此後出現的可能性不大。一部分嬰兒出現無膽色素糞便，也就是大便呈灰白色，或者陶土色。大多數嬰兒出現尿色加深，因為有膽紅素排洩到尿中。如果黃疸未被察覺並且患兒的病情已進展，可能出現肝大、質硬和脾腫大。