先天性膽道閉鎖一般在出生的時候就會出現症狀，但是一般在孩子出生3個月以後才會出現比較明顯的臨床症狀。比如常見的有：皮膚黏膜黃染持續不退，並且黃疸會進行性加重。寶寶起初胎便是墨綠色的，但是生後不久就會變成灰白色便。還會有肝臟腫大、質地硬，脾臟腫大等體徵，晚期會有腹水。晚期由於脂肪吸收障礙，會出現體質虛弱。還會因為維生素缺乏後引起出血、乾眼症狀等、會相繼出現。